Дисбеталипопротеинемия

Дисбеталипопротеинемия – патологическое состояние, при котором наблюдается отсутствие в крови беталипопротеинов и хиломикронов, а также эритроциты имеют множественные шиповидные выросты. При данном заболевание развивается дефицит витаминов А и Е, как результат отсутствия липопротеинов, которые транспортируют жирорастворимые витамины. Часто наблюдается нарушение всасывания в кишечнике. Вследствие недостатка апопротеина развивается стеаторея – чрезмерное выделение жира с каловыми массами. Данное заболевание делят на два вида: абеталипопротеинемия (полное отсутствие беталипопротеинов); гипобеталипопротеинемия (наблюдается уменьшенное содержание беталипопротеинов, часто протекает бессимптомно, всасывание жиров обычно не нарушено). Причины дисбеталипопротеинемии следующие: наследуемые расстройства, вызванные мутациями гена аполипопротеина В, нарушение молекул белков триглицеридов. Также данное заболевание называют синдром Бассена-Корнцвейга, или акантоцитоз. Диагностику осуществляют с помощью биопсии тонкой кишки. Диагноз подтверждается при обнаружении жировых включений в эпителиальных клетках.

Отображаются все 3 результата